醫師透過理學檢查、X 光片判讀,可以初步評估是否出現肺纖維化。(圖/郭綜合醫院提供)

記者黃文博/台南報導

特發性肺纖維化, 俗稱菜瓜布肺,是肺纖維化的一種,根據流行病學的研究顯示,其危險因子有吸菸、胃食道逆流、有機溶劑暴露、C型肝炎或其他病毒感染等,早期表現,通常以非特異性的乾咳、呼吸急促等呼吸道症狀,但郭綜合醫院胸腔內科主治醫師朱遠志表示,在很多慢性呼吸道疾病如氣喘、肺阻塞也會有上述表現,所以不易被察覺而延誤治療先機。早發現,早治療,可延緩疾病惡化進程及減少死亡率。

根據德國的流行病學資料顯示,有85.9%的病患會以喘促做為表現、有74.7%會有慢性咳嗽、有40%的病患會有倦怠的症狀;在理學檢查上,最突出的兩個徵候為【兩側雙下肺囉音】,約有79% 的病患在聽診時可被聽到、另外有接近20%的病患可以發現【杵狀指】的表現。因此患者若持續八週以上乾咳,且有越趨嚴重的狀況,就應該前往胸腔內科進行檢查,醫師透過理學檢查、X 光片判讀,可以初步評估是否出現肺纖維化,並評估是否進一步安排胸部高解析度電腦掃瞄(HRCT),以利提早發現肺纖維化影像。

朱遠志醫師表示,IPF 病程變異性大、難以預測且死亡率高,患者的肺功能大多在數年內逐漸惡化,也可能發生急性惡化就急轉直下,平均五年存活率不到二分之一,死亡率甚至高於癌症。在台灣每年平均新增2至3百人,但是死亡人數也相當於此數。患者平均存活期約2至3年,5年存活率甚至比大腸直腸癌、乳癌等許多癌症來得低。由於初期症狀不甚典型,因此有超過5成以上患者曾被診斷為氣喘、COPD、肺氣腫,或是心臟疾病等,大部分患者確診時是中晚期。

IPF沒有主要的發生原因,僅能大概推測與基因、吸菸、家族史、胃食道逆流、長期暴露在危險因子環境等有關,且好發於50歲以上的壯年,以男性居多。使用特發性肺纖維化標靶藥物,延緩肺功能惡化、減少急性發作,目前國內已經有兩種抗肺纖維化的藥物,分別是Ofev®(Nintedanib( 中文譯名:抑肺纖) 以及Pirespa®(Pirfenidone(中文譯名:比樂舒活錠)。經臨床試驗顯示,這兩類的抗肺纖維化藥物均能減緩肺功能下降、降低急性惡化機率、延緩疾病惡化進程,並降低患者的死亡風險,提供患者較佳生活品質。